zur Übersicht

6. Progerie - ein Wettlauf mit der Zeit

Progerie ist eine sehr seltene Erbkrankheit (1 : 10 000 000 Geburten), die Kinder vorzeitig altern lässt. Der Name Progerie kommt von den lateinischen und griechischen Worten "pro" und "geraios" und bedeutet wörtlich "frühes Alter".
Kinder mit Progerie altern wesentlich schneller als normale Menschen. Das bedeutet, dass diese Kinder bereits im Alter von zehn bis zwölf Jahren Krankheitssymptome entwickeln, die normalerweise nur bei Menschen mit siebzig oder achtzig Jahren auftreten. Im allgemeinen sehen die Kinder während ihres ersten Lebensjahres vollkommen normal aus, aber dann entwickeln sich rasch die typischen Symptome für Progerie. Dazu gehören unter anderem: Haarausfall, Verschwinden von Wangenfett mit Verschärfung der Gesichtszüge und verringertes Wachstum. Wie bei alten Menschen wird die Haut dünn und bräunlich, die Blutgefäße werden sichtbar. Es entwickelt sich eine schwere und schmerzhafte Arthose mit Verdickung der Gelenke, wodurch die Kinder in ihrer Mobilität sehr eingeschränkt sind. Innerlich ist das Fortschreiten des Alterungsprozesses gleichermaßen unnachgiebig; eine vorzeitige Atherosklerose führt dazu, dass viele Kinder mit Progerie ihren ersten Schlaganfall oder Herzinfarkt in einem sehr frühen Alter, ca. zwischen dem zwölften und fünfzehnten Lebensjahr, haben.
Bis jetzt wurde noch keine Behandlungsmethode für Progerie gefunden; dies liegt sicher auch daran, dass die Ursache für Progerie noch weitgehend im Dunkeln liegt. Sicher ist allerdings, dass sich bei Progerie-Kranken die Telomere viel schneller verkürzen als bei gesunden Menschen.
Erstaunlich dabei: Progerie-Kranke kommen mit normal langen Telomeren zur Welt. Diese extrem schnelle Verkürzung der Telomere bei Progerie-Patienten führt dazu, dass schon nach einer relativ geringen Zeit die Informationen, die auf den Genen in der Nähe der Telomere gespeichert sind, nicht mehr abgelesen werden können. Wahrscheinlich kommt es deshalb zu dem frühen Alterungsprozess.
Hätte man die Möglichkeit, das Gen für das Enzym Telomerase in den Zellen von Progerie-Patienten zu aktivieren, so könnte der frühzeitige Alterungsprozess aufgehalten werden, da nun eine weitestgehend unbegrenzte Zellteilung möglich wäre.

top